急性白血病治愈的几率
(一)治疗
强化疗(似AML)方案,巯嘌呤(6-MP)泼尼松,巯嘌呤(6-MP)皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月,强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定,干扰素(IFN-α)难于确定疗效。
目前骨髓移植(BMT)是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法。接受HLA匹配的家族供者骨髓,患儿预计生存期明显好于接受无关供者或不匹配供者骨髓移植患儿。
Niemeyer等报道110例JMML,38例行异基因骨髓移植,中位生存期8.5个月(0.3~112个月),10年生存期可能是39%;非移植组72例,10年生存可能是6%,BMT组明显优于非BMT组。
(二)预后
JMML预后差,多数生存期短于2年,但其病程存在异质性,约1/3患儿不管是否治疗,均表现为进展迅速、脏器肿大、恶病质、骨髓衰竭而在数月内死亡;1/3患儿不经治疗可获得临床部分改善,甚至细胞计数完全正常,生存期达2年或以上,文献中报道最长达9年。提示预后好的因素有:①年龄<2岁者生存期长,特别是小于1岁者生存期明显长;②hbf>10%;③Plt>40×109/L;④缺乏克隆性遗传学异常者。而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。
慢性淋巴细胞白血病的血常规有哪些异常
地中海贫血是一种可怕的基因疾病,情况严重的,可能会导致死亡。而这种疾病一般出现在胚胎阶段,因基因缺失或者突变导致的地中海贫血症,所以女性怀孕的时候需要去做筛查,排查胎儿是否有出现这种情况,及时终止怀孕。那么地中海贫血筛查报告单怎么看呢?
1、血常规
主要看其中的平均红细胞体积(MCV)和平均红细胞血红蛋白含量(MCH),各型地贫MCV或MCH均会降低,但静止型地贫基因携带者可能会正常。重型、中间型和轻型地贫可同时有血红蛋白(Hb)的下降。此项只能提示地贫风险,不能作为诊断标准。
2、血红蛋白电泳
此项化验可用于检验异常Hb,重型和中间型地贫做此项可明确诊断。HbA2增高是轻型β地中海贫血最重要的诊断依据;缺铁性贫血时,HbA2常降低,可与轻型β地中海贫血鉴别。
3、肽链检测
临床上主要用于轻型α地贫的诊断。正常为阴性,肽链阳性可明确诊断为轻型α地贫。
4、地贫基因分析
基因分析可代替上述所有检测,但因设备、实验室、技术人员的要求均较高,一般医院难以开展,检测费用也较高。
如果夫妻双方同为轻型的同类型地中海贫血,需要密切进行产前诊断;如果结果显示正常或轻型地贫,对胎儿影响不大,可放心生育;如果是重型,建议及时引产,以免造成孕妇身心伤害。
地中海贫血检查什么项目
一、鉴别诊断
1、胎儿水肿:亦可见于Rh或ABO血型不合,HbBart’S电泳区带为主要鉴别依据。
2、缺铁性贫血:此病亦为小细胞低色素性贫血,但血清铁降低,与地中海贫血不同。
3、其他Hb病:HbE、HbC等也可出现靶形红细胞。但此两者均有电泳异常区带可资鉴别。δβ海洋性贫血、HbE-β海洋性贫血双杂合子与纯合子-β海洋性贫血的临床表现类似,但症状较轻。遗传性胎儿Hb持续存在综合征的HbF亦升高,但患者无贫血。
4、先天性溶血性贫血:如先天性球形红细胞增多症或红细胞酶缺陷等病,可通过红细胞胎性试验及酶缺陷检查而鉴别。
5、获得性HbH病,并发于红白血病、不典型慢性粒细胞性白血病、铁粒幼细胞贫血、急性粒细胞性白血病、骨髓增殖症、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞性白血病等,但其a/β肽链比值明显低于遗传性HbH病的0.3~0.62。
在孕期的时候,及时做好地中海贫血的筛查,才能够更好的避免胎儿的畸形发展,罹患地中海贫血的孩子,很难过得幸福,而这种病不管对于孩子本身还是对于家庭,都是一种巨大的折磨,及时筛查,及时终止,才能避免悲剧的发生。
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