骨骼肌细胞线粒体生化功能的改变也可能与DM/PM的发生有关。如在对相同年龄、性别的正常人与DM患者的配对研究中观察到骨骼肌细胞色素C氧化酶阴性纤维与琥珀酸脱氢酶高反应性纤维的含量在DM显著升高；而对不同酶作用物的氧化率和电子转运链与ATP酶的活性在DM与正常人间无差异。少部分患者血清中有高滴度的抗线粒体抗体，活检的肌组织内发现线粒体的损伤。
二、发病机制
发病机制尚未明了，可能与以下因素有关：
1、感染：有人认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗粒，在部分患者血清中还可检测到增高的病毒抗体，尤其是副黏液病毒。
2、肿瘤：该病伴发恶性肿瘤的几率较高。有报道高达43％。切除肿瘤病灶能使该病缓解，用患者的肿瘤提出液做皮内试验呈阳性反应，被动转移试验亦为阳性。
3、免疫：在患者中发现将其外周血淋巴细胞与骨骼肌抗原接触后，淋巴细胞转化率明显升高，其升高程度还与疾病的活动程度正相关，在经皮质类固醇治疗后降低。
4、遗传：有报道HLA-DQA1*0501为JDM的危险基因；C4无效基因与JDM高度相关。
5、代谢：胶原代谢异常与DM/PM的发生有关。