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脊柱裂和有关畸形有哪些症状?

完全性脊柱裂多为死胎,临床意义不大。部分性脊柱裂主要表现如下:

1、隐性脊柱裂 最为多见,约占成活新生儿的1/1000,多见于腰骶部,有一个或数个椎板闭合不全,椎管内容物不膨出。患儿可以没有任何外部表现,多在摄片时偶尔发现。偶尔腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤呈脐形陷窝,毛发过度生长或有皮肤脂肪垫。有时上述结构由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根,甚至脊髓,使脊髓固定在椎管上,限制了脊髓在发育中的上移,并可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大,产生脊髓牵系综合征。隐性脊柱裂本身很少症状,也许有些腰痛和遗尿与此相关。

2、脊膜膨出 多见于腰部和腰骶部;也可发生于其他部位。硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下,与皮肤共同组成中线上的囊肿样肿块,其中充满脑脊液。或仅覆盖一薄层表皮,脊髓与神经根的位置可正常或与椎管粘连,神经根可进入膨出囊内并与之粘连。

3、脊膜脊髓膨出 比脊膜膨出少见。脊柱裂缺损较大,除脑脊液进入膨出囊之外,脊髓亦进入膨出囊。膨出囊基底较宽广,囊表面的覆盖皮肤菲薄、色暗,光照不很透光。有时皮肤透明,透过皮肤可以看到血管、神经根和脊髓。

4、脊膜脊髓囊肿膨出 脊膜脊髓膨出伴发局部的脊髓中央管扩大畸形(脊髓积水)。后者形如髓内囊肿,可一起突入膨出囊内。

5、脊髓外翻 脊髓外翻是部分性脊柱裂中最严重的一种。脊髓中央管裂开直达体表,形成一个暴露的肉芽面,经常有脑脊液溢出。

6、脊柱前裂 脊柱前裂是一种罕见的脊柱裂类型。脊膜向前膨出进入体腔。