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系统性红斑狼疮性巩膜炎有哪些症状?

系统性红斑狼疮(SLE)病变的严重程度及范围因人而异,本病患者的临床表现具体情况有以下几方面:

一、眼部表现

眼部表现的出现对SLE的判断非常重要,眼部病变不但可为SLE的首发表现,也是疾病的严重程度和预后的判断指标。与其他的结缔组织病对眼部的侵犯不同,SLE几乎可影响眼的任何部分,任何出现视网膜血管炎或巩膜炎的患者都必须认真检查是否有SLE。

1、巩膜炎:据报道SLE患者巩膜炎的发病率为1%,巩膜炎的发生是SLE全身活动期较准确的体征。当全身病情恶化时,巩膜炎加剧并呈复发性,巩膜炎还可以是SLE的首发表现。SLE性巩膜炎常表现为弥漫性或结节性前巩膜炎,特别是发生全身血管炎时,也可发生坏死性前巩膜炎。尽管后巩膜炎少见,但也是SLE的眼部临床表现之一。任何巩膜炎都是SLE全身损害的一部分,随着SLE全身疾病得到控制,巩膜炎也将随之缓解。

2、巩膜外层炎:SLE发生巩膜外层炎很少见,Watson和Hayrhh观察的159例巩膜外层炎无一例SLE,但巩膜外层炎可是SLE的首发症状。

3、其他眼部病变:除了巩膜炎和巩膜外层炎外,SLE患者眼前节受累还可出现角膜炎、结膜炎和前葡萄膜炎。结膜炎可影响睑、球和穹隆结膜,引起上皮下纤维增生,从而导致结膜退缩。最多见的角膜病变是浅表点状角膜炎,也可发生角膜基质浸润、边缘性角膜溃疡和血管翳。角结膜干燥症可伴随SLE出现,但很少见。虽然很少发生前葡萄膜炎,但前葡萄膜炎可继发青光眼,病情不重,而且对适当的治疗有效。眼后节病变比眼前节病变更多且严重。本病约5%的病例有眼底改变,眼底改变无特征性,不能作为诊断的重要依据,但其出现或消失常作为评估全身疾病的严重程度和预后的良好指标。最常见的眼后节病变是眼底棉絮状渗出物、视网膜出血和视网膜或视盘水肿,视网膜静脉迂曲扩张。棉絮状斑多位于后极部及其附近,1至数个,大小1/4~1PD,此种棉絮状斑是视网膜毛细血管的前动脉血管炎闭塞,而使毛细血管床缺血所致。视网膜出血常位于视盘附近或黄斑部;多数为神经纤维层散在的火焰状小出血斑,亦有较大或深层出血。视网膜或视盘水肿程度一般并不严重。上述某些表现与高血压性视网膜病变相似,也可以是SLE的独立体征。

二、非眼部表现

SLE在疾病的发生或发展中有着高度的多样性,病人的临床表现有明显的个体差异。大多数患者在诊断初期有乏力、厌食、体重减轻、发热及全身不适等。在疾病的过程中,上述症状的1项或2项复发,常提示疾病活动。乏力是一项很难评估的症状,但常提示疾病复发即将来临。

SLE眼外组织和器官受累特点如下:

1、肌肉、关节病变:95%以上的病例可累及关节。关节肿痛为首发症状,具有短暂性的特征,对某一特定的关节痛可持续几分钟至数天。随着病情的迁延和恶化,疼痛持久,则出现关节炎。关节炎常呈对称性,受累的关节多为手近端指关节、腕关节、膝关节。虽然SLE很少出现侵蚀性关节炎,但10%~15%的患者出现类似于RA的关节畸形。活动期患者约50%有肌痛、肌无力和肌肉压痛。5%~7%的患者有类风湿结节。

2、皮肤病变:80%的SLE患者有皮肤损害,20%的患者为首发临床表现。最常见的病变在皮肤暴露部位,出现对称性皮疹,典型的在两面颊和鼻梁部出现蝶形红斑。这种皮损为不规则的水肿性红斑,表面光滑,边缘清楚或模糊,呈持续性或间歇性。在紫外线照射下、酒精摄入或精神紧张时加重。另外也可出现斑丘疹、脱发、甲周红斑和萎缩苍白性病变、荨麻疹、血管神经性水肿、大泡性皮损、指甲变形和口腔溃疡。口腔溃疡和脱发在25%~40%的活动期患者中多见。

3、血管病变:SLE是仅次于RA的最常见的出现血管炎的结缔组织疾病,包括皮肤、黏膜血管损害、坏疽、深部静脉血栓形成。20%的患者发生雷诺现象,和其他的临床表现同时发生,随病情的好转则减轻或消失。周围和中枢神经动脉损害和中小动脉炎可导致器官梗死,如脑栓塞和出血、心肌梗死、弥漫性增生性狼疮性肾炎、肠穿孔等。

4、心脏病变:SLE最常见的心脏表现是心包炎,但无严重后果。可出现心肌受累,冠状动脉炎性的心肌梗死引起的死亡甚至发生在20岁的女性。非典型的疣状赘生物性心内膜炎又称Libman-Sacks心内膜炎,1924年最早由Libman和Sacks描述的是在三尖瓣观察到赘生物,但近年来发现多见于二尖瓣。某些患者在Libman-Sacks心内膜炎的基础上继发感染,可引起亚急性细菌性心膜炎。心电图检查可发现ST-T变化,但极少发生肺动脉高压和心力衰竭。

5、肾脏病变:严格地说几乎所有SLE均累及肾脏。多数情况下,由于肾脏损害的程度轻微而无临床表现。而另一些病人虽然已有肾损害,但无肾功能异常。仅有40%~50%的患者肾损害的同时有肾功能异常(蛋白尿或血尿、肾病综合征或肾衰竭)。

6、神经系统病变:中枢神经系统损害是SLE患者死亡的第2个原因。最常见的中枢神经系统症状是精神症状(器质性脑综合征),癫痫是第2类常见的神经受损表现。其他少见的有偏瘫、失语、舞蹈病、周期性头痛和小脑症状,可在SLE恶化时伴随其他病变出现。在SLE活动期和血管炎时常有脑神经病变(视神经、滑车神经和外展神经病变多见,较少见的有三叉神经和面神经病变)和周围神经炎。

7、肺部病变:50%~70%的SLE患者出现胸膜和肺部病变,表现为渗出性或干性胸膜炎、急性肺炎和弥漫间质性肺炎。渗出性胸膜炎的渗出液每100ml中的蛋白含量超过3g,葡萄糖含量超过55mg,偶尔有狼疮细胞,胸痛少见。SLE急性肺炎常为感染所致,伴有呼吸困难。

8、其他病变:SLE患者可出现胃肠道症状,有食欲不振、恶心、呕吐和腹痛,具有或不具有反跳痛的弥漫性腹痛可能提示腹膜炎和肠系膜动脉炎。急性胰腺炎可来自于急性SLE或使用糖皮质激素治疗的患者,急性SLE通常有不太严重的肝大,肝转氨酶升高,用药治疗后很快转为正常。SLE患者50%有淋巴结病变,20%有轻、中度脾大伴随多克隆免疫活性增高,这足以说明淋巴增生的紊乱。活动期SLE几乎总有血液系统异常,大多因为红细胞破坏引起的正细胞性贫血。10%以下患者可发生显著性溶血,很多病人有轻度的血小板减少,少数患者可有腮腺肿大。