纵隔间叶源性肿瘤可存在多年而无症状，半数以上是由于偶然发现，也可以是在体格检查时或出现在尸检报告中。最常见的主诉是胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难、声嘶、Horner综合征、上腔静脉压迫症及气管、心脏受压等，还有一些非特异性症状，如发热、盗汗、全身不适、纳差、体重减轻等。这些同肿瘤的位置、大小、性质以及生长方式有关，良性肿瘤较少出现症状，囊性较实体瘤产生症状少，膨胀性生长会产生压迫症状，浸润性生长常出现受累脏器的相应症状，临床多见的间叶源性肿瘤如下。
一、纵隔脂肪源性肿瘤
分良性及恶性两大类，良性肿瘤占大多数，其中纵隔内较少见，可发生于纵隔任何部位，大部分位于前纵隔、心缘旁或心膈角。发病原因不明，有人认为起源于纵隔胸膜下或胸壁皮下脂肪组织，也有认为起源于退化的胸腺组织。
1、纵隔脂肪瘤：是纵隔内较常见的间叶源性肿瘤之一，可发生于任何年龄，成人男性稍多。肿瘤通常包膜完整，多为球形、结节形或不规则形，切面呈淡黄或黄色、油腻状，常被纤维组织分割成大小不等的小叶状结构，质地较柔软，体积通常较大，可伴有出血、坏死、液化、囊性变及骨化。组织学上主要由成熟脂肪组织组成，常延伸入颈部、肋间或椎管内。生长缓慢，偶有恶变，临床上一般无明显症状，如肿瘤体积大可压迫周围组织，可产生相应症状。
2、纵隔脂肪肉瘤：其病因不明，发生于纵隔者罕见男性稍多于女性，多见于40～60岁，少见于青少年。绝大多数为原发性肿瘤，也有从良性脂肪瘤恶变而来的报道。脂肪肉瘤通常体积较大，呈结节状或分叶状，可有菲薄的纤维包膜，分化良好者切面类似脂肪瘤。如伴有纤维组织增生则可见白色条索穿插其间，黏液型脂肪瘤呈胶冻状，圆形细胞型及多形性呈鱼肉样或脑髓状，可有出血坏死。镜下组织形态多样，目前常化分为分化良好型、黏液型、圆形细胞型及多形性和去分化型5种类型，外加5种肿瘤成分同时存在的混合型。脂肪肉瘤多位于后纵隔，病程较长，术前病程从数周到数年不等，常有明显胸痛，肿块巨大可产生压迫症状。