原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤发病率〈20％，在T淋巴母细胞淋巴瘤中，纵隔淋巴结肿大是常见的首发症状，发生率〉50％。与霍奇金淋巴瘤不同的是纵隔肿块巨大、浸润性生长、生长速度快常伴有胸腔积液和气道阻塞。上腔静脉梗阻较常见于纵隔非霍奇金淋巴瘤，其他局部表现同纵隔霍奇金淋巴瘤。原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤全身症状少，无特异性，还有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病较急，平均出现症状时间为1～3个月，就诊时往往已有结外转移，表现为该部位相应的症状。
1、弥漫性大细胞淋巴瘤：这类淋巴瘤是由中心滤泡细胞、T淋巴母细胞、B淋巴母细胞等不同类型的细胞组成，好发于35岁以下的年轻人，女性较男性多2倍。75％以上的病人有症状，并且症状严重，包括气短、胸痛、咳嗽、疲劳不适、体重下降或上腔静脉综合征。
2、淋巴母细胞淋巴瘤：这类淋巴瘤来源于胸腺细胞，早期可有骨髓损害，常发展为白血病，见于33％非霍奇金淋巴瘤的儿童及5％的成人。发病高峰在10～30岁，男孩患病是女孩的2倍，症状严重，有的出现急性呼吸困难，发病时91％的病人为Ⅲ期或Ⅳ期的晚期病。