虹膜黑色素瘤的多数患者无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点。部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血，或继发青光眼而出现眼红、眼痛等症状。虹膜黑色素瘤可发生于虹膜的任何部位，但好发于下方虹膜，其次为颞侧、鼻侧和下方。按照肿瘤侵袭虹膜状态不同，可分为局限性和弥漫性黑色素瘤两类，但后者罕见。
1、局限性虹膜黑色素瘤表现为边界清楚形状不规则隆起的黑色素性肿物，影响视力，可能导致视力下降、视物模糊等。
2、弥漫性黑色素瘤表现为病变区虹膜颜色逐渐变深，虹膜不均匀变厚，边界不清，前房可深浅不一。瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长。此类黑色素瘤容易累及小梁网组织，导致继发性青光眼。