小肠原发性恶性淋巴瘤病程较短，多在半年以内。临床表现变化多样，主要表现为腹痛、腹块、腹胀等三大症状。
1、腹痛
腹痛出现较早。多数病人常为间歇性疼痛，多在食后发生。随着病情进展，腹痛加重。发作时可伴有恶心、呕吐。十二指肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作。弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻，可致慢性痉挛性疼痛。肠套叠及穿孔可引起急性腹痛。腹痛部位与肿瘤位置有关，多数位于中腹部、脐周及下腹部。
2、腹块
近半数患者可扪及腹块，多在脐周或右下腹。就诊时肿块直径一般已在5cm左右，质地不一，多数可推动移位，少数有触压痛。肿块多因肿瘤本身或区域性肠系膜淋巴结肿大所致，个别系小肠穿孔与周围肠系膜包裹形成。
3、腹胀
有1/3病例有腹胀、腹泻或脂肪泻。腹胀、腹泻可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。
4、其他
部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等表现。