小肠平滑肌肉瘤早期瘤体小而无溃疡者常无症状，肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。具体症状有以下几种：
1、腹痛
约一半以上患者有腹痛表现，但部位和性质无特异性，多表现为隐痛或钝痛。腹痛无明显规律性。
2、肠梗阻
肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻。腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，形成肠套叠，出现不全性肠梗阻症状，可自行缓解，也可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见，且体积较大，易引起肠扭转，造成绞窄性肠梗阻。患者出现持续性腹痛、腹胀、呕吐、无肛门排气及排便等表现。
3、消化道出血
消化道出血较常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。
4、腹部肿块
有一半患者以腹部出现肿物为首发症状，以腔外型多见。