第四脑室肿瘤的病程一般较短，早期即可出现颅内压增高症，这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成，几乎所有病人的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛，伴以恶心及呕吐，有的病人同时出现头晕，头痛多于后枕部，由第四脑室肿瘤所致的头痛，呕吐及头晕多呈波动性，表现为间断发作，可由头位及体位的变动而诱发，因而病人常保持一种特殊的姿势，即所谓的强迫性头位，病人可将头部屈曲向前或向后，也可向两侧屈曲以减少发作。
少数病人常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激，产生相应的临床症状，如眩晕，头痛，呕吐，复视，眼球震颤及生命体征的改变等，甚至发生昏迷，脑室内肿瘤有的活动度较大，当未阻塞中脑导水管，中孔及侧孔时，病人不产生头痛呕吐等颅内压增高症状;当头位或体位发生变动时，由于肿瘤在脑室内移动，突然阻塞了脑脊液循环通路，因此病人可发生发作性的颅内压增高，严重的颅内压增高将导致小脑危象和脑疝的形成。