阵发性冷性血红蛋白尿患者发生溶血，多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现短暂的寒战、发热（高达40℃）、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。梅毒引起的阵发性冷性血红蛋白尿患者可有Raynaud综合征。
阵发性冷性血红蛋白尿患者发生溶血，多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现短暂的寒战、发热（高达40℃）、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。梅毒引起的阵发性冷性血红蛋白尿患者可有Raynaud综合征。