当前位置:健康频道 >

镰状细胞贫血有哪些症状?

出生后6个月内临床症状少见,通常在2岁内被确诊,纯合子状态HbSS病患儿多数在7岁前死亡,临床症状包括溶血、贫血和血管闭塞症状,脾脏肿大见于童年。此后,由于反复梗死和弥漫性纤维化而萎缩,功能性无脾,见于幼儿,使患者易罹患感染,特别是沙门菌感染,感染和叶酸缺乏可导致红细胞生成低下,发生再生障碍危象,腿部溃疡为皮肤常见表现,由于长期贫血,心脏常扩大,年长者可出现心肺功能不全,而且由于长期大量溶血,胆结石和胆囊炎亦为多见并发症,除了上述表现外,骨关节病变有:

1、疼痛危象(painfulcrisis):是最特征性的肌肉骨骼并发症,最常见于长骨的近关节区,也可见于背部、肋骨,甚至腹部,疼痛常于多部位发生,有时呈对称性,局部可有明显肿胀,尤其是胫骨骨骺,一个或多个关节可能继发感染,无并发症的疼痛危象持续时间一般不超过2周,诱发疼痛危象的因素有感染、遇冷、妊娠、情绪紧张以及高原旅行等,女性患者疼痛危象的发生率明显低于男性,以15~25岁的男性患者发生率最高,20岁以上疼痛危象频发者病死率高。

2、指(趾)炎(dactylitis):在幼儿病例,血管闭塞常发生于手足背,引起指(趾)炎,也称为手足综合征(hand-footsyndrome),临床表现为手足非可凹性肿胀,伴疼痛,1周后症状可有改善,但常可复发,通常不遗留后遗症,但有时骨骼中央坏死可导致指(趾)骨骺提前愈合和指(趾)短缩。

3、骨坏死(osteonecrosis):20%的HbSS病患者可发生股骨头坏死,开始时无法与疼痛危象鉴别,但是,2周后疼痛不消失,行走时加重,休息后改善,提示合并有股骨头坏死,预后与患者的年龄有关,成年人较儿童的预后差,15岁以下的HbSC病和HbS-β-珠蛋白生成障碍性贫血患者一般不会发生股骨头坏死,而老年病例的发生率较高,骨坏死也可见于其他关节,特别是肩关节,表现为疼痛和外展旋转受限。