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慢性粒细胞性白血病有哪些症状

慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病。

CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型,文献中亦有分为婴儿型,家族型,幼儿型,成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病。

1、幼年型慢性粒细胞白血病

此型几乎皆发生在5岁以下儿童,尤以2岁以下的婴幼儿多见,男性发病多于女性,可发生于家族性神经纤维瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。

起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉,多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑,皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月,淋巴结肿大,甚至为化脓性,进行性肝脾肿大,由于血小板减少而继发出血亦非罕见。

JCML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常,与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM,染色体检查多为正常,个别可见-7,+8(8三体)或+21(21三体)。

周围血象白细胞增高,血小板减低和中度贫血,白细胞中度增高,多在100×109/L以下,未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中,并有单核细胞增多,白细胞碱性磷酸酶降低,偶正常,血清和尿中溶菌酶增高,HbF增高,骨髓粒:红为3~5:1,粒系和单核系增生旺盛,可见红系增生异常,原始粒细胞在20%以下,巨核细胞减少,体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。

由于JCML常有发烧,肝脾肿大,中度贫血,白细胞增多,需与感染所致的类白血病反应鉴别,还应与传染性单核细胞增多症鉴别。

2、成人型慢性粒细胞白血病