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地中海贫血有哪些典型症状

地中海贫血中,有早期临床症状的类型主要有α地中海贫血、β地中海贫血。

α地中海贫血的早期症状:①血红蛋白 Bart’s胎儿水肿综合征:胎儿常于妊娠28~34周流产、早产或死产,也可于生后不久死亡。胎儿体重不足,发育不良,全身水肿、紫绀,可有轻度黄疸,多见出血点,肺发育不全,心脏肥大,胸腺缩小,腹部隆起,肝脾肿大伴有腹水。②HbH病:患者出生时几乎无贫血,肝脾不肿大,但是红细胞形态异常,血红蛋白Bart’s症约占25%,HbH少量。HbH病的临床表现常于半岁后才明显。③标准型(轻型)α地中海贫血:红细胞形态轻度改变,变性珠蛋白小体生成率略高,临床症状轻微,此型病例易误诊为低色素性贫血。

β地中海贫血的早期症状:①重型β地中海贫血:患者出生后便出现严重的进行性溶血性贫血,面色苍黄,腹泻,发热,食欲减退,体重减轻,代谢增高,肝脾肿大等。②轻型β地中海贫血:慢性溶血性贫血较轻,骨骼变化不大,红细胞呈低色素小细胞型,因此常易被误诊为缺铁性贫血。③中间型β地中海贫血:临床表现介于重、轻度之间,患者可活至成年期。