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过敏性血管炎和肉芽肿病有哪些症状

本病是一种少见的系统性风湿病,常为发作性,可两三个月至数年发作1次,急性发作期患者可有发热,贫血,消瘦,全身不适和食欲不振,有时发热可呈稽留热或弛张热,部分患者伴有关节炎或关节痛,但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。

一、疾病的分期:Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段:

1、第一阶段:为前驱期,可持续数年(一般都在10年以上,有时可长达30年),主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉,常伴有哮喘。

2、第二阶段:以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征,临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎,病变可持续数年,缓解和复发常交替出现。

3、第三阶段:为系统性血管炎期,临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序,一般而言,系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现,哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。

二、呼吸系统表现

1、过敏性鼻炎:过敏性鼻炎见于大多数患者,是Churg-Strauss综合征最常见的初发症状,另外,常同时伴有反复发作的鼻窦炎,副鼻窦炎和鼻息肉,主要症状为鼻塞,排出脓性或血性分泌物,息肉严重时可阻碍呼吸,鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂,鼻黏膜活检常见肉芽肿,常伴嗜酸性粒细胞浸润,但血管炎少见。

2、哮喘:哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一,几乎见于所有患者,与普通的哮喘相比,一般发病年龄较大,常在35岁以后开始出现,在血管炎出现以前,哮喘一般症状较重且发作频繁,但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解,哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。