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皮肌炎与多发性肌炎有哪些症状(3)

3、心脏:心脏病变较多,约50%可发现异常,但大多较轻微,仅心电图示ST-T改变,其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞,二尖瓣脱垂也较多见,极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭,严重的心律失常,此时则预后较差,此类患者多合并有系统性硬皮病,多数患者对皮质类固醇治疗敏感,心电图异常可随肌肉/皮肤症状好转而恢复。

4、肾脏:肾脏病变轻而少见(合并其他CTD者除外),可有少量蛋白尿,管型尿及血尿。

四、特殊类型

1、JDM:儿童PM很少见,大多为JDM,JDM的年龄范围为4~15岁,据PachmanLMZ在1998年对79例JDM的统计,患者出现的症状依次为:皮肤红斑100%,远端肌肉无力100%,肌肉疼痛73%,发热65%,吞咽困难35%,声音嘶哑34%,腹痛29%,关节痛28%,皮肤钙沉着18%,黑便10%;实验室检查中10%肌酶正常,8%肌电图正常,10%肌肉活检正常;从出现症状至作出诊断平均为2个月,与成人DM/PM不同的是JDM多与感染有关,临床表现中发病较急,血管炎严重和易有皮肤钙质沉着等特点,其中急性经过,吞咽困难严重,高热伴白细胞增多,胃肠道溃疡,血管炎严重者对皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差,而慢性经过,血管炎等脏器损害无或轻,有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感,预后好。

2、重叠综合征(overlappingsyndrome,OLS):DM或PM可与其他CTD重叠,常合并系统性硬皮病(肢端型多见),系统性红斑狼疮,类风湿关节炎以及干燥综合征,多动脉炎等,尤其与硬皮病重叠多见,因此雷诺现象(RP)常出现在肌肉症状之前,OLS是2个疾病在同一患者身上出现,因此诊断OLS应严格按照各自的诊断标准,如硬皮病虽可有肌无力,肌肉活检可见肌萎缩及纤维化,但无炎性细胞浸润,血清肌酶正常;SLE的肌肉症状也可相当明显,且肌活检与肌炎近似,但二者的自身抗体种类不同,有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低,合并硬皮病时心肌病变的发生率高。

3、伴肿瘤:成人DM/PM合并肿瘤的发生率高,尤其是DM,高于PM1倍以上,尤其是》50岁的患者,肿瘤可与DM同时发生,但多见的是先出现皮肤,肌肉症状,尔后数月甚至数年后才发现恶性肿瘤,因此对治疗效果不好和中年以上的DM均应行系统检查,排除肿瘤,相反,肺等脏器损害重,合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小,少数患者临床上有典型的肌炎,但肌肉活检却未能发现典型的病理改变,甚至CK不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大,至于何种肿瘤最易伴随DM/PM,不同国家,地区和不同民族之间不同。