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皮肌炎与多发性肌炎有哪些症状

皮肤和肌肉是两组主要症状,皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病,皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻,个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心,肺或胸膜,表现为心包填塞,肺纤维化或胸膜炎。

一、皮肤症状

典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延到眶周,逐渐向面,颈,上胸部V字区扩展,四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹,伴毛细血管扩张,色素减退,上覆细小鳞屑,称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹,上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据,尤其是前者,出现最早,对早期诊断很有意义,大多数患者的皮损无痛,痒等感觉。

DM的其他皮肤损害类型还有异色症,红皮病,皮肤血管炎,荨麻疹,钙质沉着等,出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大;皮肤血管炎,皮肤钙沉着多发生于JDM,有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎,往往症状较重,治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻,预后较好,但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道,很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害,黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者,可以是DM的首发症状;水疱或大疱的预后较差。

二、肌肉症状

累及横纹肌,但骨骼肌的受累比心肌常见得多;平滑肌很少受累,四肢近端肌肉最易受侵害,如三角肌和股四头肌等,多对称发病,病变肌肉有无力和疼痛等症状,并表现出相应的运动障碍,如上肢抬高困难,下肢不能抬步和下蹲后不能起立;较重者抬头困难,翻身不能,显示颈和躯干部肌群的受累;严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米,甚至见不到轻微的肌肉收缩,食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难,进食咳呛,发音改变等,呼吸肌受累可出现气促,呼吸困难,眼肌受累有复视,少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。