本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作，肌阵挛，言语障碍及小脑体征等，脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可出现中枢性换气不足。
副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式，患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特点，远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响，虚构在某些病例中可有出现，焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现，在许多的病例中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。
副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。