本病最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤，四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌。背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩可出现肢体无力、肌张力高(牵拉感觉)、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状，如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
本病最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤，四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌。背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩可出现肢体无力、肌张力高(牵拉感觉)、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状，如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。