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异染性脑白质营养不良有哪些症状?

异染性脑白质营养不良根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型(1~2岁起病)、少年型(4~15岁起病)和成年型(16岁以后起病),以晚期婴儿型最为常见。

典型者其病程可分为以下3期:

第1期 1~2岁之间发病,病前婴儿发育正常;起病后病儿逐步出现运动减少、肌张力降低、步态蹒跚、维持姿势困难、不能独立站坐,甚至抬头困难。

第2期 病儿进行性智能减退,语言减少到消失,对周围环境逐步反应减少。尖叫而卧床不起。面无表情,吞咽动作缓慢,四肢肌张力增高,此期病程可持续一至数年。

第3期 为晚期病症,病儿对外界极少反应,常有抽搐和肌阵挛发作,呈现特殊的去皮质强直体位,头后仰、项强直、肌强直,四肢腱反射极难引出,两侧锥体束征阳性。瞳孔散大而对光反应极差,眼球游动或是有“玩偶”眼征,吸吮和吞咽严重障碍。

少年型和成年型病者起病晚,进展缓慢,常有周围神经感觉缺失,晚期可有精神和行为异常。