头-面血管瘤综合征主要累及神经系统、皮肤和眼部，详述如下：
1、神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制；随年龄增大常有智能减退；面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。
2、皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布，可波及第Ⅱ或Ⅲ支；严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干，少数见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色，累及前额。上睑可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。
3、眼部症状：30％的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)，对侧同向性偏盲(枕叶受损)，先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)和视力减退等。