肝内胆管结石病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等的晚期病例，故临床表现十分复杂。其特点为：
1、发病年龄30～50岁。
2、上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的病人疼痛不明显，而寒战发热非常厉害，周期发作、
3、可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史。
4、患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部。
5、一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻。
6、合并有重症胆管炎时，全身情况比较严重，且急性发作后恢复较慢。
7、检查时，肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛。
8、全身状况受影响明显，大部分病人有低蛋白血症，1/3病人有明显贫血。
9、晚期有肝、脾肿大及门脉高压表现。
肝内胆管结石在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征，多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。其临床表现主要是急性胆管炎，包括胆道梗阻三联症(疼痛、寒战发热、黄疸)重症胆管炎的五联症。