一、临床表现
本病的临床表现与Pick病相同，多于50～60岁发病，起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变，言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征，如有家族史，则CT和MRI显示额，颞叶萎缩，遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。
二、症状
原发性进行性失语（primaryprogressiveaphasia，PPA）是语言功能进行性下降2年或以上，其他认知功能仍保留正常，与AD及其他额颞痴呆明显不同，病理上也表现为以额，颞叶萎缩为主，无Pick小体。
Mesulam（1982）首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例，Weintraub等（1990）命名为原发性进行性失语，主要临床特点是：
1、通常65岁前发病，缓慢进行性失语，不伴其他认知功能障碍，可合并视觉失认，空间损害或失用等，日常生活能力可保留完好。
2、病程可长达10年以上，语言障碍可单独存在数年，6～7年发展为严重失语或缄默，仍能保持生活自理，最终出现痴呆，部分病例初期表现为进行性失语，病情进展快，短期内发展成Pick病，运动神经元病或皮质基底核变性等。
3、神经系统检查无阳性体征，MRI显示优势半球额叶，颞叶和顶叶明显萎缩，SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。