一、治疗
1、降低血钾：
（1）限制钾摄入：〈30mmol/d，避免用含钾药物。
（2）排钾利尿剂：DHCT2mg/（kg·d）或呋塞米每次2mg/kg，1～2次/d。
2、碱性药物：
由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒，碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期使用能使临床症状得以改善或完全消失，常用制剂有2种：
（1）碳酸氢钠：碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时均可采用，1.5～2mmol/（kg·d），既可纠正酸中毒又能降低血钾浓度，治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量，其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标，应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下，碳酸氢钠剂量过大可产生腹胀，嗳气等副作用。
（2）枸橼酸盐混合液：有2种制剂，一种为枸橼酸钠，枸橼酸钾各100g，加水至1000ml，每毫升含碱基2mmol，另一种为枸橼酸钠100g，枸橼酸140g，加水至1000ml，每毫升含钠1mmol，剂量为1mmol/（kg·d），分4～5次口服。
3、盐皮质激素治疗：氟氢可的松（fludro-cortisone）0.01mg/（kg·d），可纠正酸中毒并降低血钾。
4、原发病治疗：最重要的是治疗原发病和对症治疗。
5、钙制剂：应用慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25-（OH）D3转变为1，25-（OH）2D3，此外，有些病人胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低，低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，形成佝偻病；在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥，均需要补充钙剂，严重低钙血症可静脉滴入10％葡萄糖酸钙，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次，加倍稀释后缓慢输注，同时进行心脏监护，心率低于60次/min时则停止注射，以防发生心搏骤停，必要时可间隔6～8h重复使用，一般低钙可口服钙剂，按15mg/kg钙离子补充。
二、预后
本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗，应定期门诊随访测定血的pH值，碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量，其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗，若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好，若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。