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小儿霍奇金病的治疗方法

一、治疗主要的治疗手段为化疗和放疗

1、放疗HD对放疗敏感,20世纪70年代以前,无论年龄、分型和分期的差别均采用放疗。70年代以后才有专门以儿童为对象的治疗方案。目前对生长期儿童主要采用联合化疗加肿瘤浸润野低剂量放疗,有试图进一步减少或删除放疗的倾向。对已完全发育的青少年局限性病变采用肿瘤扩大野高剂量放疗。常用的放疗野有以下几个:

(1)Waldeyer野:用于Waldeyer或耳前淋巴结病变。上颈部病变并以放疗为单一治疗手段时应同时做Waldeyer野预防性放疗。

(2)横膈上斗篷样野:包括颌下、颏下、颈部、锁骨上下、腋下、纵隔和肺门淋巴结。

(3)横膈下野:包括脾和主动脉旁淋巴结。

(4)倒“Y”野:包括髂总、髂外、腹股沟淋巴结。

2、化疗经典联合化疗方案MOPP对成人与儿童的晚期HD有50%的治愈率。ABVD方案仍可使50%的MOPP耐药者获得缓解。MOPP与ABVD联合时耐药者减少。化疗剂量宜大,但过长的维持治疗并不延长缓解期。根据不同分期以4~6个疗程为宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV方案(表3)。

二、预后

HD在合理的治疗下预后良好,治愈率可达80%~90%,但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良,HD可见远期复发。远期死亡者死于治疗相关并发症多于疾病本身。常见的与放疗、化疗相关并影响远期生活质量的合并症有放疗部位的软组织、骨骼发育不良及畸形,放疗野内脏器功能障碍,心、肺功能障碍,不育和第二肿瘤等。影响预后的因素:

1、临床分期Ⅰ~Ⅱ期5年生存率可达80%~90%,10年生存率60%~70%,Ⅲ及Ⅳ期5年生存率分别为73%及63%。

2、病理分型预后好坏的顺序依次是淋巴细胞为主型,结节硬化型,混合细胞型和淋巴细胞消减型,其5年生存率分别为94.3%~82.4%及不到30%。

3、年龄年龄越大预后越差。

4、原发灶的部位原发于纵隔者比颈部者差,因后者能进行较彻底的放射治疗。

5、就诊时有无全身疾病。

6、脾脏受累情况脾脏受累越重,预后越差。