对脑血管畸形的治疗，首先是防止出血、控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。
1、非手术疗法
对脑部深在的血管畸形病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。
2、手术疗法
近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史或病变小手术易达到者，应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。