一、治疗
1、病因治疗
有些病因所致的胆汁淤积是可治的，如胆道闭锁、胆总管囊肿、胆结石可外科手术治疗。细菌、弓形虫、梅毒感染，可采用抗生素药物治疗。某些代谢病可采用饮食治疗，如半乳糖血症，可限食乳制品。药物引起者，及时停药。早期诊断、治疗常可避免不良后果发生。
2、保守治疗
对一时难以根治病因的病例，可采用保守治疗。多数可经自然病程恢复，如各种病毒感染及特发性婴儿肝炎。
（1）改善营养：病儿有脂肪泻时，饮食中可减少脂肪，如给脱脂奶，加用中链三酰甘油。后者可在没有胆酸情况下，由肠道吸收，但不能供给全部必需脂肪酸，总热卡至少10％应由长链三酰甘油供给。一般病例脂肪吸收功能，并未完全丧失。另外也应注意热卡及蛋白质的充分供给。
（2）预防脂溶性维生素缺乏：需补充维生素A、D、E及K。每天剂量维生素A1500～3000U、维生素D800～1000U，维生素E10～100U（相当7～70mg），维生素K2～5mg。具体补充剂量应根据病儿胆汁淤积程度，病程长短及有无维生素缺乏症来确定。水溶性制剂可口服，否则宜采用肌注给药。胆汁淤积较轻或已缓解，可改为口服。如有条件可进行血浓度监测，防止过量。
（3）皮肤瘙痒及黄色瘤处理：不是胆道闭锁病例，可口服苯巴比妥以促进胆汁排泄，每天剂量5mg/kg。也可用考来烯胺（消胆胺），每天0.25g/kg，分3次喂奶时服。该药为阴离子交换树脂，不被肠道吸收，可与肠内胆酸结合，由粪便排出，阻断胆酸回吸至肠-肝循环，可降低血胆酸浓度，并促进胆固醇在肝内转变为胆酸，起到利胆作用。但本药味不佳，婴儿不易接受。副作用有便秘，加重脂溶性维生素缺乏。
（4）中医中药：对本病治疗有一定疗效。