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外阴天疱疮的治疗方法(2)

免疫抑制剂一般在应用1个月后才发挥作用,起效后,一般先减皮质类固醇剂量,然后再减免疫抑制剂至维持量。常用的免疫抑制剂有:

(1)环磷酰胺(CTX):1~2mg/(kg?d),分次口服,服药期间应大量饮水以减少对膀胱毒性,由于环磷酰胺(CTX)起效慢,长期使用易累积产生不良反应,可用环磷酰胺(CTX)冲击治疗。CTX8~12mg/(kg?d)加入液体中静滴,连用2天,每2周1次,累计总量不超过150mg/kg,或环磷酰胺(CTX)0.5~1g/m2加入液体中静滴,每月1次,连用3~6次,同时合用中等量糖皮质激素。

(2)硫唑嘌呤(AZA):毒性低于环磷酰胺(CTX),疗效亦稍差,剂量1~3mg/d,分2次口服,常在用药8周左右疗效达高峰,病情稳定后可每2~3周减0.5mg/(kg?d),以最低维持量维持治疗。

(3)环孢素(CsA):选择性抑制CD4T细胞亚群起作用,因而骨髓抑制作用小,与糖皮质激素合用可取得良好效果,剂量4~8mg/(kg?d),分2次口服。病情控制后逐渐减量,最小维持量1mg/(kg?d),可连续用药1~2年。

3、人血丙种球蛋白:

作用机制可能通过下列途径使天疱疮抗体滴度大幅下降:

(1)人血丙种球蛋白中的抗独特型抗体可有效地中和天疱疮抗体。

(2)与特异性B细胞受体结合,使受体功能下调,抗体合成减少。

(3)使网状内皮系统清除自身抗体的过程加快。剂量0.4g/(kg?d)静滴,连用3~5天,作为辅助治疗,与糖皮质激素、免疫抑制剂合用能有效控制常规糖皮质激素与免疫抑制剂难以控制或不能尽快减量的病例。

4、血浆置换疗法:

可清除患者血中循环天疱疮抗体,减轻棘层松解,缓解病情,但由于机体免疫网络中的反馈机制,单纯去除抗体可使B细胞激活而产生更多的抗体。因此血浆置换疗法作为一种辅助治疗手段,需与糖皮质激素、免疫抑制剂合用,以抑制新抗体的产生。