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骨纤维异样增殖症的治疗方法

一、治疗

1、非手术治疗

对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物,其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收,具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物,为羟乙磷酸钠,临床上用其治疗骨纤维异样增殖症,能显著减轻疼痛,通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢,影像学上有骨密度增加,但原来骨灶并未治愈,并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。

2、手术治疗

(1)根据临床、X线及病理表现不同,对好发的长管状骨单发病损可采取以下手术方法:

①刮除,植骨:适用于病灶较局限,骨质破坏少,骨病灶清除后不影响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净,所遗留空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清除后用生理盐水冲洗,植入骨块。

②截骨,刮除,矫形植骨:适用于范围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变。患者平卧骨折手术台上,髋后置小枕,大粗隆外侧直切口,显露大小粗隆及粗隆下前外侧骨干,自大粗隆外侧肌嵴或其上方向内向下至小粗隆下做截骨,将此区肿瘤分成两半,然后将下断端内收外旋,显出肿瘤内面,在直视下用大小不同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶,先刮除近端股骨颈及股骨头内病灶,再刮除远端股骨干病灶,直到在直视下将病灶刮除干净。再将远断端大粗隆皮质加以修整,使其外展可插入近端大粗隆内,近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整,使其可插入远断端髓腔中。将远断端外展使与近端端互相嵌插,并使颈干角等于或稍大于正常者。此时下断端外侧骨皮质与近断端小粗隆骨皮质互相贴近。刮除病变后的空隙已缩小近半。观察残存空腔之部位,使嵌插分开。再取同侧前髂骨块,将其植入残留之股骨头、颈及股骨干之空腔中,再使两断端嵌插复位,以螺丝钉固定。