上皮样囊肿为良性肿瘤，生长缓慢，极少恶变。上皮样囊肿对放疗和化疗都不敏感，因此，手术切除肿瘤是治疗本病的唯一方法。应争取手术完全切除。
手术的目的是切除肿瘤的囊壁和内容物。理想的治疗效果取决于是否能够全切肿瘤，而肿瘤的部位以及它的生长方向制约着能否全切。但肿瘤有时与周围结构有严重粘连，彻底切除可能造成严重后遗症，或功能丧失。
手术切除时，Berger提倡术中使用氢化可的松冲洗(100mg/l),以减少术后交通性脑积水的发生，围手术期静脉注射皮质激素及术中用大量的生理盐水冲洗可以起到类似的作用，由于囊壁致密与周围粘连严重，常需剩余部分囊壁；不过 如果残留的部分比较小，并不排除能获得满意的效果。
临床启示
手术并发症的预防。上皮样囊肿的内容刺激性很强，溢入蛛网膜下腔，常导致无菌性脑膜炎，其发生率为5％～30％，严重者可致死亡，切开肿瘤包膜以前要用脑棉片将肿瘤周围的脑组织及腔隙严密覆盖，勿使上皮碎屑溢出;术中多用吸引器吸除，少用剥离子反复剥搅，以免瘤内容物与脑脊液的混合成液状流入蛛网膜下腔。术毕在术野及邻近脑池常规用庆大霉素地塞米松盐水反复冲洗，使残留的上皮碎屑漂移于水面之上，将其吸出，可减少术后并发无菌性脑膜炎。