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遗传性蛋白C缺陷症的治疗方法

遗传性蛋白C缺陷症患者可以给予华法林和蛋白C浓缩剂用以治疗本病,其具体治疗方法及预后情况如下所述。

一、遗传性蛋白C缺陷症的治疗

1、华法林 3~5mg/d,口服,同时加用全量肝素,当华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。

2、蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注,或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%~30%正常值后每6~8小时输1次,直到症状控制。

二、遗传性蛋白C缺陷症的预后

1、新生儿暴发性紫癜多见于纯合子型,病死率极高。

2、成人经积极治疗症状可改善。