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过敏性血管炎和肉芽肿病的治疗方法(2)

经治疗后完全缓解的变应性肉芽肿患者一般很少复发,5年的生存率可达80%。Lanham等分析了引起Churg-Strauss综合征死亡的原因,结果发现大约有一半(48%)的病人死于心功能衰竭或心肌梗死,其他引起死亡的原因有肾功能衰竭(18%)、脑出血(16%)、胃肠道穿孔或出血(8%)、哮喘危象(statusasthmaticus)(8%)和呼吸衰竭(2%)。AG的治疗需要采取综合性措施,特别是在急性发作期更需要如此。急性发作期糖皮质激素是AG的主要治疗药物之一,可迅速缓解病情。可用泼尼松龙或琥珀酸氢化可的松6~8mg/(kg·d),连用3天小剂量冲击治疗。也可用氢化可的松200~600mg或地塞米松20~40mg静脉滴注。症状缓解和外周血嗜酸本相同,但本病除具有肌层动脉受累外,尚有不同程度的毛细血管前动脉、毛细血管和微静脉损伤。毛细血管的病理特征为伴有灶性、节段性坏死的血管炎,这也是出现非血小板减少性紫癜的原因。在组织内或较大的血管壁内和血管外,可出现特征性肉芽肿反应。肉芽肿分急性期和慢性期。急性期的组织病理学改变为病变组织内出现嗜酸粒细胞浸润,其数量可达70%~80%。随着病情的缓解,嗜酸粒细胞逐渐减少,但并不完全消失。在亚急性期,损伤部位可以出现嗜酸渗出物、巨噬细胞和多核巨细胞,巨细胞为异型或郎汉斯型,同时还可出现浆细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。慢性期可出现纤维蛋白样坏死灶,其周围类上皮细胞呈放射状排列。肉芽肿的好发部位为肺脏,可出现50nm~1mm或更大的肉芽肿灶,亦可融合成数厘米大的块状物,类似嗜酸粒细胞肺炎。其次要受累的部位为皮肤、胃肠道、脾、心血管和肾脏。