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过敏性血管炎和肉芽肿病的治疗方法

1、治疗

糖皮质激素和免疫抑制剂,特别是环磷酰胺的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗:1.0mg/(kg·d)泼尼松(强的松)或等量的甲泼尼龙(甲基强的松龙)。一般应早晨顿服。对于重症患者,特别是有重要脏器损伤或严重的多发性单神经炎患者,目前主张开始时即用甲泼尼龙冲击治疗,治疗的剂量常根据经验而定,常为15mg/(kg·d)静脉滴注,连用3天。一般而言,变应性肉芽肿对糖皮质激素的反应较好:过敏性症状及嗜酸性粒细胞增多可很快好转。大多数患者的血管炎也可得到缓解。当病人的临床症状得到明显好转和血沉降至正常后(通常在1个月以内),泼尼松可开始减量。但通常糖皮质激素很难完全撤除,因为哮喘一般需要低剂量的激素(10~15mg/d)维持治疗。

环磷酰胺一般作为二线药物使用。主要用于对糖皮质激素的治疗反应差者。一般采用低剂量(每天2mg/kg)的环磷酰胺口服,同时还应加用糖皮质激素治疗,疗程不应超过1年。环磷酰胺也可用静脉冲击治疗,一般剂量为每次800~1000mg,每月1次。环磷酰胺的主要副作用包括出血性膀胱炎、骨髓抑制、卵巢功能衰竭、诱发肿瘤及严重感染等。环磷酰胺的静脉冲击治疗可能发生严重副作用的比例比口服少。但用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗变应性肉芽肿的临床研究还很少见有报道,有待于进一步的探索。

2、预后

变应性肉芽肿的预后与病变的范围及严重程度有关。LhoteF等分析了342例Churg-Strauss综合征病例,发现下列5个因素(five-factorsscore,FFS)与疾病的预后有明显的关系:①蛋白尿>1g/d;②肾功能不全[血清Cr>140μmol/L(1.58mg/dl)];③心肌病;④胃肠道受累;⑤中枢神经系统受累。当FFS=0时,5年死亡率为12%;当FFS=1时,5年死亡率为26%;当FFS≥2时,5年死亡率为46%。因此判定FFS有助于及时选择适当的治疗及对预后的判定。