MODY的治疗仍以纠正代谢紊乱，防止或延缓并发症及延长寿命为目的。因为发病年龄较小，对高血糖的控制应更为严格，控制血糖方案可根据不同MODY亚型及高血糖的严重程度决定。如MODY2一般血糖升高较轻微，约2/3的患者可单靠控制饮食和体重，以及适当的运动，而不需要依赖药物的作用即可获得良好的血糖控制。另外1/3的患者对磺脲类降糖药有显效，除妊娠期患者外，一般无需胰岛素治疗。对于临床表现较严重的MODY亚型，如MODY1及MODY3则常需口服降糖药或胰岛素来控制血糖，其药物选择指征和血糖控制标准，以及对并发症的监测等，与普通2型糖尿病基本相似。但由于其主要病理生理机制为胰岛β细胞分泌胰岛素的不足，而胰岛素敏感性基本正常，故当口服磺脲类等促胰岛素分泌剂不能良好控制血糖水平时，应尽早使用胰岛素治疗。
