积极治疗原发病及并发病，对继发远端型肾小管性酸中毒（RTA）应治疗其根底疾病，要控制和去除病因，如治疗肾盂肾炎，解除尿路梗阻等。目前尚无法根治病因的患者，要终身服药治疗，不仅纠正酸中毒，也可延缓骨病和其他并发证，使肾功能长期维持稳定。
1、纠正代谢性酸中毒
这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠，重症酸中毒碳酸氢钠可静注。或用复方枸橼酸钠合剂口服。随着酸中毒的纠正，体钠消耗与尿钙、钾排量均减少。枸橼酸在肝内代谢转化成HCO3-，既能纠正酸中毒，又利于肠道钙的吸收，尿中排出溶解度大的枸橼酸钙，使肾结石肾钙化的危险减少，因此枸橼酸优于碳酸氢钠。碱性药物剂量需个体化，根据血pH值、C02CP及尿钙排量加以调整，其中24小时时尿钙排量（<2mg>
2、补钾
纠酸开始即予补钾，特别重症低血钾者应在纠正酸中毒前即开始补钾，避免诱发低钾危象。原则上无论血钾低否均要补钾，同时也应补钠。可选用枸橼酸钾合剂，或用枸橼酸合剂。一般低血钾时口服10％枸橼酸钾。忌用氯化钾，否则会加重高氯血症，只有严重低钾（<2.5mmol/L）危及生命时方可静脉缓慢滴入氯化钾，用10％葡萄糖溶液稀释氯化钾成1％溶液，每小时输入1克，同时作心电监护。补钾时宜从小剂量开始，逐渐增加，因肾小管功能调节差，大量补钾使H+-Na+交换减少，酸中毒加剧，还使尿钠、钙排出增多，产生低钠、低钙血症而发生手足搐搦症，故纠酸补钾时也宜补钙。
3、补充钙剂与维生素D的预防和治疗骨病
RTA合并骨软化症、佝偻病等骨病或缺钙严重时可给予补充钙剂与维生素D，需要时选用维生素1，25（OH）2D3。随着临床生化好转，当血磷升高，碱性磷酸酶（AKP）降至正常时可减量或停用（血钙I≥2.5mmol/L）。以免发生高钙血症与维生素D中毒，因维生素D2易使尿钙增加，故应要慎用，以防维生素D中毒和肾钙化。同时补充高磷饮食、蛋白合成剂等，尤其对生长发育期的病儿更应注意。但并发肾钙化、肾结石者则不能使用钙剂和维生素D。另外，还可给苯丙酸诺龙治疗骨质疏松，促进骨质生长。
4、不完全性肾小管性酸中毒（RTA）
可用氢氯噻嗪（双氢克尿噻）治疗，与治疗特发性高钙尿症一样。