先天性泌尿系畸形的治疗包括手术治疗和非手术治疗，其治疗方法如下所述。
一、治疗原则
1、积极治疗尿道及周围感染。
2、以恢复尿道排尿功能为目的，恢复尿道的解剖连续性和完整性。
3、避免在治疗过程中出现新的并发症。
4、有慢性肾功能不全行膀胱造口术。
5、有尿道直肠瘘先行结肠造瘘。
二、非手术治疗
非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张，预防再次狭窄。尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好麻醉和严格无菌条件下进行。扩张忌用暴力。必要时以一手指在直肠内引导以防穿入假道甚至直肠内。扩张必须逐渐从小号探杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。过快的扩张易导致尿道管壁的裂伤，继之疤痕形成而加重狭窄。一般男性扩张到F24为宜。每次尿道扩张后，尿道充血、水肿。约经2～3日才告消退，故不宜在4日内连续扩张。二次间隔时间一般从1周左右开始，逐渐延长。
经尿道注入尿道灌注液可以预防尿道狭窄再发生。起到软扩张的效果。音频和碘离子透入等理疗方法可以加速疤痕软化，巩固扩张的效果。
三、手术治疗
1、后尿道狭窄的处理：尿道损伤后尿道狭窄的处理以3～6个月为宜。根据损伤的程度可选用以下的手术方式：
（1）尿道内切开术（可选择）：用尿道手术刀（冷刀）或激光切开狭窄处瘢痕，扩大尿道内径后留置导尿管。适用于狭窄段较短<1cm，瘢痕不严重的患者。如果2次内切开效果不佳，应采用其他的治疗方法。
（2）尿道吻合术（推荐）：取会阴部切口，切除狭窄段及瘢痕，将尿道两段端吻合，适用于狭窄段<2cm的膜部尿道狭窄。采用分离阴茎海绵体中隔、切除耻骨下缘或切除部分耻骨等方法可将狭窄段更长的后尿道狭窄进行尿道吻合。操作时应尽量切除瘢痕，并使尿道两断端无张力，对合缝合。耻骨上膀胱造瘘对于引流尿液，及手术中寻找近端尿道十分有益。
（3）尿道拖入术（可选择）：适用于无法进行尿道吻合的患者，切除狭窄端尿道后，将远端尿道游离，使其适度拖过近端狭窄段，固定于或用牵引线将其通过膀胱固定于腹壁。缺点为可以引起阴茎短缩和勃起时阴茎下曲。
（4）尿道替代成形术（可选择）：适用于较长段尿道狭窄或闭锁。应用带蒂皮瓣及游离移植物修补缺损的尿道。
①带蒂皮瓣：常用阴茎、会阴皮肤。皮瓣需要有良好的血液供应，毛发、结石、憩室形成是其并发症。远期尿道再狭窄发生率仍较高。
②游离移植物：各种自体粘膜、皮肤、组织工程材料（去细胞基质）适合进行长段狭窄的尿道成形重建。
2、前尿道狭窄的处理：尿道损伤后狭窄的处理时间以伤后3个月以后较为适宜。
累及尿道海绵体较浅的前尿道狭窄（<1cm），特别是位于球部的尿道狭窄可尝试运用内镜经尿道内切开或尿道扩张治疗（推荐）。对于致密的累及尿道海绵体较深的前尿道狭窄，或是内镜经尿道内切开或尿道扩张治疗无效的患者，则需要采用开放的尿道成形手术进行治疗（推荐）。因为对内镜经尿道内切开或尿道扩张治疗无效的患者再反复地采取这两种治疗的有效性很低，且医疗经济效益很差，反复的内切开还有可能使患者最终需要实施更复杂的尿道成形术。
对于球部小于2cm的尿道狭窄，瘢痕切除吻合术是较为适合的治疗方式（推荐）,该治疗方式的成功率可高达95％。而对于阴茎部尿道和长度较长的球部尿道狭窄( ﹥2cm) 不推荐采用简单的断端吻合术，因为这样会导致患者勃起的下弯和疼痛，对于该类患者建议采用转移皮瓣或游离移植物的替代尿道成形术（推荐）。不建议对有损伤性尿道狭窄患者使用尿道内支架治疗。
四、手术后处理
单纯内切开术后留置尿管1～2周。其它各种术式术后一般留置尿管3～4周。鼓励患者多饮水，适当应用抗菌素。