胆道先天性畸形的治疗一般选择手术治疗，详述如下：
一、先天性胆道闭锁
一旦确诊胆道闭锁，手术是惟一的治疗方法，凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗，进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机，超过3个月继发成胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差。手术方式选择：
1、尚有部分肝外胆管通畅及胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合。
2、肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管得可采用Kasai肝门空肠吻合术。
3、肝移植适于肝内肝外胆道完全闭锁和施行Kasai手术后无效的病人。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。
二、先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症一经确诊应尽早手术，否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是先天性胆管扩张症的主要治疗手段，疗效好。切除囊肿时仅需将囊肿粘膜在囊内粘膜下完整剥，而无需切除囊肿壁。