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遗传性皮肤病不能通过药物或其他手段根治,故预防更为重要。对已患病者,应避免接触有害因素预防或减少其症状发生。例如着色性干皮症患者应避免日晒,大疱性表皮松解症应避免摩擦与压迫,以减少症状发生。另外,通过遗传咨询和产前诊断可减少本病的发生。