横纹肌肉瘤由于其高度恶性，行广泛切除仍有较高的复发率，需要间室外彻底切除，则很少复发，对于室间内的病变，间室外彻底切除可以实现，于边缘或广泛切除后行放射治疗，可以明显减低复发率，对于ⅡA或ⅡB病变，术前放疗，继之行广泛切除是合理的变通治疗，胜过彻底关节离断术，但囊内一块块切除或囊外边缘切除，继之放疗则不能减少复发。
本病无有效预防措施，争取早发现，早诊断，早治疗。
横纹肌肉瘤可早期发生引流区淋巴结转移，有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术。
文献报告N0.M0病人五年生存率45％左右，M0病人为30％左右，由于病人发生转移较早，总体五年生存率25％左右。