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先天性泌尿系畸形主要是先天性疾病,故本病无法直接预防。早发现、早诊断、早治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。