婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合症的临床表现

1、原发性阅读性癫痫

典型病例在青春期后起病，阅读时口面部和下颌肌阵挛发作前阅读时间不定，*几乎都是下颌局部性运动发作，波及咀嚼肌常描述为“牙关咔哒一声紧锁”。可表现口唇颤抖、喉被噎住或难以说话、呆滞等，也可在视觉症状后出现肌阵挛发作，有些患儿继续阅读可变为*强直-阵挛发作。

2、Kojevnikow综合征

Kojevnikow综合征又称儿童期慢性进行性部分连续性癫痫，临床很少见，表现局部性持续抽动，发作不能自动停止，是局部性运动发作持续状态，有时伴Jackson发作，常为局灶性脑炎等所致。其他可能病因包括新生儿窒息、外伤血管病变引起梗死或出血肿瘤等病变，波及皮质运动区及皮质下。

表现局灶性肌肉抽动，每天可发作数次或出现癫痫持续状态，颜面口角、个别手指或单侧肢体持续抽动达数小时或数天，无意识障碍，发作终止后，可遗留发作部位Todd麻痹，也可扩展为*强直-阵挛发作。

3、Rasmussen综合征

Rasmussen综合征也称为局灶性连续性癫痫，是主要发生于儿童的慢性进行性局灶性运动发作，之后出现肌阵挛发作，属症状性癫痫。多数在10岁内，平均5～6岁发病。约半数病人*发病前1个月内有感染史，起病缓慢逐渐加重，局灶性发作常从一侧面部或手指、足趾开始，病初为无节律性肌阵挛，有时以Jackson癫痫方式扩展至邻近部分，躯干肌罕有受累，发作无意识障碍，有的病人伴其他类型发作。随病变侧半球进行性脑萎缩，病情可逐渐恶化，患者出现进行性偏瘫伴智力减退，终可遗留严重后遗症或死亡。

4、偏侧抽动偏瘫综合征

偏侧抽动偏瘫综合征病因为颅内感染、颅脑外伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变导致脑病等。