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地中海贫血症 地中海贫血症是一种高发的基因遗传病

地中海贫血症

现如今大家对养生越来越关注,看养生节目的时候,我们经常会听说贫血,所以对于贫血我们就不用过多的解释了,但是大家了解地中海贫血吗?我们身边有很多人都患有地中海贫血,尤其是南方的朋友,下面我们就来为大家介绍一下地中海贫血的治疗方法。

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型和Β地贫,不主张用于重型Β地贫。对于重型Β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150G/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ML/KG,使血红蛋白含量维持在90~105G/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3.铁鳌合剂常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷例如 SF 1000G/L、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50MG/KG,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。

或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200RNG/日。

4.脾切除脾切除对血红查白 H 病和中间型Β地贫的疗效较好,对重型Β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

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