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颅内上皮样囊肿较少见,一般统计占颅内肿瘤的0.5%~1.8%,上海华山医院的资料中占1.32%。松果体上皮样囊肿更为少见,文献回顾仅Net sky于1988年在Surg Neural 上报告2组病例; Yasargil等也报告过2组,其他作者仅见有散在病例报告。由于松果体上皮样囊肿压迫中脑导水管易引起阻塞性脑积水且发展较快,故其病史较其他部位的上皮样囊肿短。

颅内压增高症状是本病的主要临床特点,松果体区肿瘤病人的典型体征———上视障碍在松果体上皮样囊肿中甚少见到。松果体上皮样囊肿的影像学诊断依靠CT 和MRI ,CT 扫描表现为松果体区圆形或卵圆形不增强的低密度灶,四叠体池受压,无灶周水肿,伴有脑积水。MRI 对于描述病变与周围神经血管结构的关系比CT 优越,病变呈长T1长T2信号。

Ol2son等认为松果体上皮样囊肿由于沿蛛网膜腔隙生长,易与那些具有侵袭性的轴内肿瘤相混淆,故MRI有时不能确诊本病,本组1例病人即是术前怀疑松果体肿瘤而进行了活检。MRA 检查能明确地描述深静脉系统并为术前提供重要信息,因而也是一个非常有效的检查手段。

常见的手术入路应用显微神经外科技术治疗松果体上皮样囊肿,通常应用枕下经天幕入路和幕下小脑上入路。Alexander认为即使病变大部切除也不易复发。根据影像学资料决定手术入路,比如病变向三脑室漏斗隐窝发展则不适合幕下入路;如果病变主要位于幕上且把整个深静脉系统压挤向下方,则枕下经天幕入路能获得满意的暴露。

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