中耳乳突胆脂瘤是产生角蛋白的鳞状上皮异常积聚，常发生在中鼓室，上鼓室，乳突或岩尖。由于胆脂瘤型中耳炎呈现对中耳听力结构和相邻颅骨的进行性破坏，多引起严重不良后果，因为胆脂瘤不仅仅会损害听力，侵袭破坏日趋严重，最终可能导致面神经病变面瘫、前庭病变眩晕、颅内感染、脑脓肿等危害极大的并发症，所以，一经诊断就应该考虑手术治疗。

根据病因的不同，可将胆脂瘤分为两类：

1.先天性胆脂瘤

先天性胆脂瘤来源于与形成原始脊索相同的外胚层，这种外胚层胚胎细胞残留可发生于颅骨的任何部位，但最常见于颞骨。

2.获得性胆脂瘤

获得性胆脂瘤的发病机理包括:上皮移行侵入，种植侵入和上皮化生和基底细胞增生过度。

获得性胆脂瘤又可分为两类：

（1）原发性获得性胆脂瘤（后天原发性胆脂瘤）由于咽鼓管功能障碍导致鼓膜内陷袋的形成，随后上皮碎屑的堆积，最后形成胆脂瘤。

（2）继发性获得性胆脂瘤（后天继发性胆脂瘤）上皮细胞通过鼓膜穿孔边缘移行进入中耳。外伤或手术导致的鳞状上皮细胞种植于中耳腔也可形成继发性获得性胆脂瘤。这些医源性胆脂瘤常常因为鼓室成形术和鼓膜置管将鳞状上皮细胞带入并封闭于鼓室内所致。

临床表现;

临床上以耳内长期流脓，鼓膜穿孔及听力下降为特点。患者病史长，耳道长期持续或间断流脓，有特殊恶臭。

并发症：

可进行性破坏耳及周围结构（如面神经、颅底等），导致听力下降。晚期由于胆脂瘤对周围骨质的直接压迫，以及其基质或其他物质的作用，致使周围骨质脱钙，骨壁破坏，引起严重的甚至是致命的颅内外并发症，如未侵袭脑板则只引起颅外并发症，常见的有耳后骨膜下脓肿、周围性面瘫、迷路炎等，如果病变已侵袭到脑板进入脑内将引起颅内并发症，常见的有硬脑膜外脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、脑膜炎、脑脓肿甚至脑疝等，从而导致死亡。具体包括周围性面瘫、迷路炎、脑膜炎、耳后骨膜下脓肿、耳后瘘管，脑脓肿，乙状窦病变（乙状窦血栓性静脉炎），颞肌下感染，颈部脓肿，下颌关节炎。

预防:

应该早发现，早治疗。当患者出现听力下降、耳道流水、流脓后及时耳鼻咽喉头颈外科就诊，检查耳道、鼓膜及听力学检测，可疑胆脂瘤的患者予以颞骨CT检查进行明确。尤其是儿童中耳胆脂瘤，发展迅速，容易造成颅内外的并发症，甚至死亡。应手术去除病变，预防并发症的发生。