轻型地中海贫血怎么治疗a型
每种疾病的发生一般都有一些特定的因素存在,而这些因素能够直接引发疾病的入侵。今天我们给大家介绍的是地中海贫血,这也是一种人们生活中经常会遇到的一种疾病。
珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。
珠蛋白生成障碍性贫血是由什么原因引起的?
(一)发病原因
1.α珠蛋白生成障碍性能超群贫血正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα),合成足够的α珠蛋白链,若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因,则导致α珠蛋白生成障碍性贫血,临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目,若一个基因异常(α-/αα)患者无血液学异常表现:若2个α基因异常(α-/α-或-/αα),红细胞呈小细胞低色素性改变,无显著性溶血和贫血;若3个α基因异常(-/α-),有代偿性溶血性贫血表现,如血红蛋白H病;若4个α基因异常,无α珠蛋白链生成,导致胎儿水肿综合征(Hb Barts)。
2.β珠蛋白生成障碍性贫血正常人自父母双方各继承一个正常β珠蛋白基因,合成正常量的β珠蛋白链,若自父母继承了异常β基因,则导致本病,自父母一方继承一个异常β基因,从另一方继承一个正常β基因,患者则为杂合子,即β珠蛋白生成障碍性贫血,有约半量β链合成,病情减轻,若自父母双方各继承一个异常β基因,则患者为纯合子,即β0珠蛋白生成障碍性贫血,没有或极少β链生成,病情严重。
(二)发病机制
1.α珠蛋白生成障碍性贫血引起本病的基因异常多数是基因缺失,α基因缺失数目多少与α珠蛋白链缺乏程度及临床表现严重性平行,但少数患者并无α基因缺失,而是由于α基因发生点突变或数个碱基缺失,影响了RNA加工,mRNA翻译或导致合成的α珠蛋白链不稳定,最终引起α珠蛋白链缺乏,当α珠蛋白链缺乏时,没有足够的α珠蛋白链与β链配对形成HbA,剩余的β链形成HbH(β4),而β亲氧力过高,不宜运输氧,且不稳定,发生沉淀,形成包涵体,引起溶血,当α链完全缺如时,胎儿期无 HbF(α2γ2)形成,仅有Hb Barts(γ4),而γ4有极高亲氧力,不能向组织释放足够氧,以致胎儿缺氧而死。
胰腺癌患者表现出来的症状可能是不一样的,以及胰腺癌的生长部位等因素。但是大部分患者在疾病早期都不会有明显症状,容易引起人们的忽视。下面介绍一下常见的胰腺癌的症状。[详细]
2023-11-17 15:09:26降糖药减肥安全吗?降糖药减肥不一定安全。降糖药是一种可以有效控制血糖的药物,有的降糖药不仅可以有效的控制血糖,而且还可以达到减肥的效果,比如二甲双胍等,但是有的降糖药可能会增加体重,严重的时候还会对人的身体造成伤害,比如胰岛素、噻唑烷酮类的药物等,因此降糖药减肥不一定安全。 [详细]
2023-11-16 17:39:28抠肚脐里面的脏东西会引发细菌感染,导致腹部疼痛,引发消化不良等。由于肚脐周围皮肤比较薄弱,如果抠肚脐时会对皮肤造成损伤,因此很容易造成细菌感染,引发脐炎的发生。期间会导致肚脐周围皮肤出现红肿、瘙痒等。[详细]
2023-09-08 13:31:15与癌症病人同吃、同住不会被传染,癌症属于恶性肿瘤,但不是传染病,所以不会传染给正常人。癌症疾病,起源于患者体内某一处的细胞基因变异,在多个致癌因素长期作用的情况下,细胞DNA发生变异、基因重组错误,这种变异的细胞就是“癌细胞”。[详细]
2023-08-23 15:41:38在日常食物中,鸡蛋的营养价值较高,含有丰富的微量元素,适量食用有利于身体健康。一般健康成人每天食用1-2个为宜,儿童、青少年及大手术后身体虚弱者、体力劳动较多的人每天可根据情况吃鸡蛋,但需控制总摄入量,不宜过多。[详细]
2023-08-17 17:02:37褐色尿液或浓茶水样尿液,也称之为肉眼血尿,常见的原因为泌尿系感染,泌尿系结石,如果是老年病人,还需要排除泌尿系肿瘤的可能。为明确病因需要完善的检查有:尿常规检查,泌尿系的彩超,或者CT检查,尿液找脱落细胞检查,有创检查有膀胱镜检查。[详细]
2023-08-11 16:20:15在宫颈癌患者看来早期是没有任何症状的所以发现不了,重要的是晚期的症状治疗,而几乎所有的人都对宫颈癌前病变是陌生的。[详细]
2023-08-10 13:52:30有的人指甲盖出现有竖纹,在临床上可能有多方面的因素导致的,最常见的可能就是患者产生了甲纵脊,而甲纵脊的具体形成原因还不是非常明确,主要是产生了甲营养不良症而造成的常见临床表现,一般情况下,对于人体的健康没有什么特别的危害。[详细]
2023-08-03 15:13:47孕妇在孕早期适合吃苹果、乌梅、桃等中性的水果,寒性水果有选择性的少吃一些;孕中期适合吃草莓、奇异果、橙子、枇杷等水果补充维生素和叶酸;孕晚期适合吃猕猴桃、橙子、梨等含有维生素多的水果。[详细]
2023-08-02 16:36:06肿瘤指标即肿瘤指标检测,常见的肿瘤指标检测有癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白测定(AFP)、前列腺特异性抗原(PSA)、碱性胎儿蛋白(BFP)、阶段特异性胎儿抗原-1(SSEA-1)、鳞状上皮癌相关抗原(SCC)、糖抗原(CA)、铁蛋白(FT)、醛缩酶(Ald)等。[详细]
2023-07-18 13:17:55与癌症病人同吃、同住不会被传染,癌症属于恶性肿瘤,但不是传染病,所以不会传染给正常人。癌症疾病,起源于患者体内某一处的细胞基因变异,在多个致癌因素长期作用的情况下,细胞DNA发生变异、基因重组错误,这种变异的细胞就是“癌细胞”。...
2023-08-23 15:41:38癌症传染吗癌症能一起就餐吗癌症能治愈吗降糖药减肥安全吗?降糖药减肥不一定安全。降糖药是一种可以有效控制血糖的药物,有的降糖药不仅可以有效的控制血糖,而且还可以达到减肥的效果,比如二甲双胍等,但是有的降糖药可能会增加体重,严重的时候还会对人的身体造成伤害,比如胰岛素、噻唑烷酮类的药物等,因此降糖药减肥不一定安全。 ...
2023-11-16 17:39:28降糖药减肥降糖药减肥危害降糖药减肥副作用