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先天性肌营养不良 先天性肌营养不良症

(一)治疗

1.本病重点在于预防,服用抗精神病药应有明确适应证。长期用药应进行监测,采用周期性药物假日(drug holidays)可暴露最初的运动障碍,逐渐停药后数月或1~2年运动障碍逐渐缓解消退。需继续治疗可换用锥体外系副作用小的药物,如氯氮平、利培酮(risperidone)、奥氮平(olanzepine)、奎硫平(喹迪平)等。

2.药物治疗目前尚无治疗TD的有效药物。有人报道73%的患者用普萘洛尔(心得安)可以见效;氯硝西泮治疗迟发性运动障碍中有41%患者有效。氯氮平可以使40%的迟发性运动障碍症状有所减轻。

(1)严重运动障碍可试用DA耗竭剂如利舍平(利血平),有短期效果,从小剂量0.25mg开始,1~3次/d,逐渐增量,亦可试用硫必利(泰必利)、舒必利、二甲基氨基乙醇(Deanol)等,须注意这些药物本身亦有副作用。

(2)抗胆碱能药物如苯海索(安坦)、东莨菪碱等可加重TD症状,有报道胆碱能药地阿诺(二甲基氨基乙醇或典那)100~500mg/d,分3次服,连用2周可减轻症状。

(3)抗组胺药如异丙嗪25~50mg,2~3次/d,或每天肌注1次,连续2周,可使超敏的DR逐渐减敏。

(4)可短期使用DR阻滞剂如小剂量氯氮平(clozapine)100~200mg/d。

(5)小剂量碳酸锂0.25g,1~3次/d,可降低儿茶酚胺系统功能,降低DR敏感性。

(6)作用于γ-氨酪酸(γ-氨基丁酸)药物:认为TD与γ-氨酪酸(GABA)功能低下有关,γ-氨酪酸(GABA)增效剂如丙戊酸钠、卡马西平等可能有效。

(7)地西泮(安定)2.5~5mg,2~3次/d;普萘洛尔(心得安)10~20mg,2~3次/d,可稳定患者情绪,减轻症状。

(8)可试用脑代谢药及维生素E,促进大脑功能恢复。

3.急性神经综合征即急性特异质性肌张力障碍或急性静坐不能,用抗组胺药如苯海拉明50mg静脉注射;抗胆碱能药如苯甲托品甲磺酸盐2mg肌内注射;或地西泮(安定)5~7.5mg肌内注射,可迅速控制症状。