重症肌无力样综合征有哪些症状?

重症肌无力样综合征(MG)由不同的临床类型会表现出不同的症状,预后也各不相同。各临床类型的表现情况如下。

一、新生儿重症肌无力

1、据估计MG母亲所生的活婴中仅12%~20%的患儿出现肌张力减低、哭声小、吸吮力弱等肌无力表现。其余婴儿血AchR-Ab可增高,但不表现肌无力。

2、约78%的新生儿MG出生数小时至1天内出现肌无力及电生理表现,血AchR-Ab可增高。由于病儿本身不产生AchR-Ab,肌无力现象逐渐减轻直至消失,平均持续18天,很少超过2个月。血中AchR-Ab逐渐降低,以后不再复发。

3、MG母亲怀孕时宫内胎动减少现象罕见,如出现提示胎儿肌无力严重,胎儿在子宫内长期不活动。出生后即关节弯曲,这种情况在母亲以后生产时还可出现。

二、先天性肌无力综合征

1、患儿出生前胎动较少,出生或出生后不久即发病,新生儿期表现上睑下垂间歇性或进行性加重、延髓肌无力、面肌无力,常影响喂养。哺乳吸吮力弱、哭声微弱、哭时出现呼吸肌无力,均是提示先天性肌无力综合征的重要线索。病程一般无明显进展,全身性肌无力或有或无,一般不严重,可在6~7岁开始好转,但不能完全缓解。

2、婴儿期或儿童期起病居多,持续运动可产生肌无力、波动性眼肌麻痹和异常疲劳感等。某些病例直至10多岁或20多岁才出现明显肌无力和易疲劳感,检查腱反射正常,多无肌萎缩,患者易发生呼吸道感染。常因发热、兴奋和呕吐等发生危象,引起潜在致命性肌无力。呼吸肌无力可导致通气量下降、呼吸困难及缺氧性脑损伤。随年龄增长,危象发作可逐渐减少。

三、先天性终板Ach酯酶缺乏

本病均发生于男性,出生即出现所有骨骼肌无力和异常易疲劳。肌活检正常,光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。

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