纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤有哪些症状?(3)

三、孤立性纤维性肿瘤

发生于纵隔者非常罕见,近一半是恶性的,该肿瘤起源于间皮下的未分化间叶细胞,发病与石棉接触史无关。肿瘤孤立、局限,一般有细蒂和广基,常有完整包膜,并且表面附有胸膜。超微结构提示肿瘤细胞本质上是成纤维细胞,免疫组化可见波形蛋白阳性,有时角蛋白阴性,多见于成年男性,常有胸痛、咳嗽、呼吸困难和发热等症状,可有骨关节病,杵状指及低血糖的表现。可有转移,较常见的是肝,也可见淋巴转移,治疗采用外科手术切除,术后辅以放疗和化疗,良性一般预后良好,很少复发。恶性病人长期生存率很低,容易复发,大多数复发病例生存时间不足5年。

四、纵隔血管源性肿瘤

血管源性肿瘤纵隔内罕见,病例统计认为发病率占纵隔肿瘤的0.5%~1.5%,其10%~30%属恶性,病因及发病机制不明,可发生于纵隔的任何部位,以前上纵隔居多。

1、纵隔血管瘤:以海绵状血管瘤多见,部分为毛细血管瘤,二者占良性血管瘤的90%,静脉型也有报道,多发于内脏区或椎旁沟,偶尔可扩展到胸壁、颈部及椎管内,瘤可有薄层包膜,多为紫红色,质软,不定形态,少数有出血表现。镜下肿瘤由内衬薄层内皮的扩张的管腔组成,管腔间由纤细的纤维组织分隔,可见灶状血栓、钙化、胆固醇性肉芽肿,多见于青壮年,性别差异不大。病人症状的发生与肿瘤大小部位及对周围组织压迫或侵犯有关,可以有胸痛、胸闷、咳嗽等症状。

2、血管内皮细胞瘤:组织学表现介于良恶性之间,起源于血管内皮细胞,可呈浸润性生长,并可有区域淋巴结转移及重要脏器转移,其中肺和肝是常见的转移部位,属低度恶性肿瘤。镜下异型性不大,核分裂象很少,手术应广泛切除,有一定的复发率。

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