肢端肥大症有哪些典型症状

肢端肥大症患者起病隐匿,缓慢进展,半数患者诊断时病程在5年以上,最长者可超过30年。患者的临床表现主要决定于垂体瘤本身大小、发展速度、生长激素分泌状况以及对正常垂体组织压迫的影响。主要表现包括垂体肿瘤局部压迫以及GH过度分泌。

1. 垂体肿瘤压迫症状

由于本病起病缓慢,诊断多延误5-10年,发现时垂体肿瘤常为大腺瘤,会对周围结构产生压迫。(1)头痛;(2)视物模糊、视野缺损、眼外肌麻痹、复视; (3)大的GH瘤压迫正常垂体组织,患者可发生腺垂体功能减退症;(4)高PRL血症较多见;(5)肿瘤增大影响下丘脑,可出现食欲亢进、肥胖、睡眠障碍、体温调节异常、尿崩症及颅内压升高等下丘脑功能障碍的表现。

2. GH过度分泌表现

GH分泌过多可以引起骨、软骨和软组织生长过度。肢端肥大症皮肤粗厚、皮脂腺分泌亢进(油质感),汗腺分泌亢进(多汗)。头面部表现尤为突出,唇肥厚,鼻唇沟隆起,头颅皮肤增厚呈脑回状,额部皱褶肥厚,鼻宽舌大。头围增大,下颌增大前突,齿间隙增宽,咬合困难,可有颞颌关节炎,眉弓和颧骨过长,鼻窦增大,声带变粗厚,发音低沉。手脚粗大、肥厚、手指变粗,不能做精细动作,所备鞋帽手套嫌小,成年后仍需增大尺码。可有皮肤色素沉着、黑棘皮病和多毛。骨关节病和关节痛发生率较高,累及肩、髋、膝关节、腰骶椎,关节活动障碍,关节僵硬,脊柱后突并有桶状胸,换气功能障碍,可促使肺部疾病的发生。足跟垫(heel pad)可增厚,肌软弱无力,甚至表现肌痛。腕部软组织增生而可压迫正中神经,引起腕管综合征。腰椎肥大可压迫神经根而有剧烈疼痛。

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