重症肌无力的首发症状多起于眼部,主要表现为上睑下垂,上睑退缩,眼外肌麻痹,瞳孔异常及辐辏和调节异常,另有一类单纯眼型重症肌无力症,长期有上述眼部症状,甚至两眼的眼外肌大部分麻痹,眼球完全不能转动,但不出现全身肌肉症状。
一、上睑下垂:为常见的初发症状,约占86%,晨起较好,至下午或晚上症状变重,一般先一眼起病,经过一段时间,另眼也可发病,重者双眼发生上睑下垂,但可有程度不同,重症肌无力上睑下垂常表现如下特征:
1、睑肌无力:令患者多次眨眼,则出现肌肉活动力逐渐减弱,上睑下垂,睑裂变小。
2、Cogan眼睑颤动征:对上睑下垂患者,先令其向下方注视,然后让其迅速向正前方注视,此时出现上睑一过性向上方收缩,然后又恢复至原来的上睑下垂位置。
3、Osber眯眼征:令患者轻闭眼睛,经1~2s,睑缝即稍开大,变宽,露出下方巩膜,呈眯眼状态,此因眼轮匝肌疲劳之故。
4、持续性注视疲劳:令患者双眼向右向左转动时,开始双眼较为协调,如持续向侧方注视,则一眼转动慢慢落后,趋向退回至第一眼位,此表示肌肉-神经接点部有病变。
二、上睑退缩:重症肌无力的上睑退缩并不常见,多为暂时性,通常在长时间地向上注视后发生,而且仅持续数秒钟,由于存在上睑退缩,容易引起误诊,Puklin报道3例重症肌无力病人表现上睑退缩症状,并将此种上睑退缩根据退缩时间分为3种类型:
1、暂时性眼睑退缩:此种眼睑退缩大多在长时间注视后或凝视正前方后出现,这些活动引起提上睑肌的长时间收缩,与所引起的机械性强直相似,一般持续数秒钟。
2、一过性眼睑退缩:其特点是当把眼睛从向下注视位转向第一眼位时,上睑上抬超过正常位置,因为在向下注视时,提上睑肌处于休息状态,它的瞬间反应比在其他情况下更为有力,这种一瞬即过的眼睑退缩,Cogan曾描述为“眼睑颤搐”,一般持续不到1s。
初期一旦染病,就会导致伤口感染、瘀积子宫内膜增生,功能性出血等诸多病菌繁殖[详细]
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